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Emangiomi focali
Vedi capitolo tumori Vascolari
Emangiomi Infantili isolati In sede cutanea o mucosa.
Emangiomi focali
Trattamento conservativo (involuzione spontanea) o trattamento laser transdermico o intralesionale, Propanololo per os, Timololo topico in casi selezionati
Vedi Capitolo Tumori Vascolari
Raro tumore vascolare neonatale o della prima infanzia
Invasività locale con possibili effetti sistemici di coagulopatia caratterizzata da deficit delle piastrine
(fenomeno di Kasabach-Merritt).
Indicata la biopsia per la diagnosi.
Terapia: cortisonici, Vincristina, antiaggreganti, antifibrinolitici
Vedi Capitolo Malformazioni Complesse
Cutis Marmorata Teleangectasica Congenita (CMTC)
Clinica: malformazione capillare reticolare diffusa su cute atrofica (a volte ulcerata) con demarcazione ad un emisoma associata ad ipertrofia o ipotrofia di un arto o dell’intero emisoma. Tendenza alla attenuazione. Epidemiologia: ignota. E’ compresa nell’elenco Malattie Rare (codice esenzione RN0540).
Diagnostica: valutazione ecodoppler del circolo venoso.
Terapia: conservativa.
CLAPO Capillary malformation Limphatic malformation
Clapo
Vedi Capitolo Malformazioni complesse
Acronimo di Capillary Malformation of the Lower Limb, Lymphatic Malformation of the Faces and Neck, Asymmetry and partial/generalized Overgrowth.
Clinica: caratterizzata da malformazione capillare limitata al labbro inferiore associata ad ipertrofia progressive dello stesso (macrocheilia), malformazione linfatica (talvolta venosa) al volto o alla lingua, asimmetria e parziale o totale ipertrofia di un segmento corporeo non correlata con malformazione vascolare. Non è associata a ritardo mentale.
Epidemiologia: ignota. Eziopatogenesi: ignota.
Diagnostica: angioRM.
Terapia: plastica labiale, trattamento chirurgico e/o sclerosante della componente linfatica.
Beckwith-Wiedemann (BWS)
Vedi Capitolo Malformazioni Complesse
Clinica: emipertrofia, lipomi, macroglossia, onfalocele, visceromegalia, malformazione capillare centro facciale
Epidemiologia ed eziopatogenesi: ignote. E’ compresa nell’elenco Malattie Rare (codice esenzione RN0820).
Diagnostica: RM cerebrale e addominale.
Terapia: conservativa.
Angiosarcoma
Vedi Tumori Vascolari
Nel bambino po’ simulare inizialmente, per l’elevata vascolarizzazione un comune Emangioma Infantile o una malformazione Vascolare.
Nel dubbio è indicata la biopsia
Malformazioni linfatiche macrocistiche/ linfangioma macrocistico/igroma cistico
Linfangioma
Già evidenti alla nascita, sono caratterizzate dalla presenza di cavità ripiene di liquido chiaro. Sono comunemente ed impropriamente indicate con il termine di Linfangiomi o Igromi cistici. Si manifestano come tumefazioni più o meno circoscritte, spesso localizzate al collo o al volto. La cute (o la mucosa) sovrastante può avere un aspetto normale, oppure con sfumature bluastre (in caso di emorragie all’interno o fatti flogistici intercorrenti), o disseminata da piccole vescicole di colorito chiaro, purpuree o decisamente scure (“a uova di salmone o a “uova di caviale”). La rottura di queste vescicole è causa di linforrea. In base alla dimensione delle cisti, precisabile mediante risonanza magnetica, le malformazioni linfatiche si distinguono in macrocistiche (dimensioni delle cisti > 1 cm) ed in microcistiche . Nella maggior parte dei casi si osservano forme miste.
Epifisiodesi (mediante screw stapling)
Tecnica ortopedica consistente nel bloccare temporaneamente o definitivamente la crescita eccessiva di un arto rispetto al controlaterale (evenienza frequente nelle malformazioni vascolari venose e artero-venose diffuse ad un arto). Si interviene in base a determinate tabelle di previsione di crescita per differenze in lunghezza superiori a 3 cm.
Embolizzazione
Tecnica di radiologia interventistica consistente nella soppressione del “nido” delle malformazioni vascolari artero-venose mediante iniezione di particolari sostanze (particelle sintetiche, colla acrilica) o alcool in stretta contiguità con la malformazione attraverso sottili cateteri introdotti all’inguine. In alcune circostanze tali prodotti possono essere introdotti per puntura diretta nella malformazione.
Embolizzazione