Sindrome di Stewart-Bluefarb (SBS) / Pseudokaposi Sarcoma (PKS)/acroangiodermatite

23 Gennaio 2023admin alfabeto malformazioni

Vedi Capitolo Malformazioni complesse

Definita anche come acroangiodermatite.

Clinica: caratterizzata da malformazione capillare ben delimitata “a placca”, localizzata all’arto inferiore nella sede di shunts artero-venosi, associata ad ipertrofia ossea e delle parti molli. Epidemiologia: ignota. Eziopatogenesi: una delle ipotesi ammette che alla base vi sia un aumento locale della pressione venosa, determinato dalla presenza degli shunts, che stimolerebbe la proliferazione endoteliale.

Diagnostica: ecocolordoppler, angioRM. Terapia: conservativa, laser e embolizzazioni in casi selezionati.