NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma) / Emangioma non involutivo
Vedi capitolo Tumori Vascolari
Emangioma presente alla nascita, con scarsa tendenza alla involuzione naturale. Aspetto a “placca” spesso con alone chiaro.
NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma) / Emangioma non involutivo
Trattamento chirurgico o laser.
Emangiomi Infantili
Vedi Capitolo Vascolari
I più comuni tumori vascolari. Si manifestano di solito dopo il primo mese di vita. Dopo una rapida crescita , tendono alla involuzione spontanea, processo che può richiedere diversi anni e che può lasciare esiti cicatriziali e fibro-adiposi.
Emangiomi Infantili
Buona l’efficaci a del Propanololo e del laser per contrastarne la crescita. Chirurgia in casi selezionati. Eventuale asportazione mediante tecnica di “round block” per minimizzare la cicatrice residua.
Angiomi eruttivi/granulomi piogenici
Vedi Tumori vascolari
Lesione molto comune dell’infanzia e dell’età adulta (donne in gravidanza), si presenta come un tumoretteo a piccola base di impianto (sessile) alimentato da una arteriola sottostante.
Angiomi eruttivi/granulomi piogenici
Fonte di emorragie improvvise, necessita spesso l’asportazione chirurgica o trattamento di fotocoagulazione laser (Nd:Yag).
Sindrome PHACES
Vedi capitolo Tumori Vascolari
Raro e devastante emangioma segmentario (area della mandibola o area temporale) associato ad anomalia cerebrale, anomalie vascolari e cardiache, difetti oculari e sternali.
Sindrome PHACES
Spesso localizzazione alle vie aeree (angioma subglottico).
Emangiomi segmentari
Vedi capitolo Tumori Vascolari
Emangiomi Infantili a localizzazione metamerica .Non di rado associati ad altre malformazioni vascolari (vedi
Sindrome PHACES). Maggior rischio di complicanze ulcerative
Trattamento: laser, Popanololo
Emangiomi segmentari
Emangiomi focali
Vedi capitolo tumori Vascolari
Emangiomi Infantili isolati In sede cutanea o mucosa.
Emangiomi focali
Trattamento conservativo (involuzione spontanea) o trattamento laser transdermico o intralesionale, Propanololo per os, Timololo topico in casi selezionati
Vedi Capitolo Tumori Vascolari
Raro tumore vascolare neonatale o della prima infanzia
Invasività locale con possibili effetti sistemici di coagulopatia caratterizzata da deficit delle piastrine
(fenomeno di Kasabach-Merritt).
Indicata la biopsia per la diagnosi.
Terapia: cortisonici, Vincristina, antiaggreganti, antifibrinolitici
Vedi Capitolo Malformazioni Complesse
Cutis Marmorata Teleangectasica Congenita (CMTC)
Clinica: malformazione capillare reticolare diffusa su cute atrofica (a volte ulcerata) con demarcazione ad un emisoma associata ad ipertrofia o ipotrofia di un arto o dell’intero emisoma. Tendenza alla attenuazione. Epidemiologia: ignota. E’ compresa nell’elenco Malattie Rare (codice esenzione RN0540).
Diagnostica: valutazione ecodoppler del circolo venoso.
Terapia: conservativa.
CLAPO Capillary malformation Limphatic malformation
Clapo
Vedi Capitolo Malformazioni complesse
Acronimo di Capillary Malformation of the Lower Limb, Lymphatic Malformation of the Faces and Neck, Asymmetry and partial/generalized Overgrowth.
Clinica: caratterizzata da malformazione capillare limitata al labbro inferiore associata ad ipertrofia progressive dello stesso (macrocheilia), malformazione linfatica (talvolta venosa) al volto o alla lingua, asimmetria e parziale o totale ipertrofia di un segmento corporeo non correlata con malformazione vascolare. Non è associata a ritardo mentale.
Epidemiologia: ignota. Eziopatogenesi: ignota.
Diagnostica: angioRM.
Terapia: plastica labiale, trattamento chirurgico e/o sclerosante della componente linfatica.
Beckwith-Wiedemann (BWS)
Vedi Capitolo Malformazioni Complesse
Clinica: emipertrofia, lipomi, macroglossia, onfalocele, visceromegalia, malformazione capillare centro facciale
Epidemiologia ed eziopatogenesi: ignote. E’ compresa nell’elenco Malattie Rare (codice esenzione RN0820).
Diagnostica: RM cerebrale e addominale.
Terapia: conservativa.