Angiosarcoma
Angiosarcoma
Vedi Tumori Vascolari
Nel bambino po’ simulare inizialmente, per l’elevata vascolarizzazione un comune Emangioma Infantile o una malformazione Vascolare.
Nel dubbio è indicata la biopsia
admin
Malformazioni linfatiche macrocistiche/ linfangioma macrocistico/igroma cistico
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Linfangioma
Già evidenti alla nascita, sono caratterizzate dalla presenza di cavità ripiene di liquido chiaro. Sono comunemente ed impropriamente indicate con il termine di Linfangiomi o Igromi cistici. Si manifestano come tumefazioni più o meno circoscritte, spesso localizzate al collo o al volto. La cute (o la mucosa) sovrastante può avere un aspetto normale, oppure con sfumature bluastre (in caso di emorragie all’interno o fatti flogistici intercorrenti), o disseminata da piccole vescicole di colorito chiaro, purpuree o decisamente scure (“a uova di salmone o a “uova di caviale”). La rottura di queste vescicole è causa di linforrea. In base alla dimensione delle cisti, precisabile mediante risonanza magnetica, le malformazioni linfatiche si distinguono in macrocistiche (dimensioni delle cisti > 1 cm) ed in microcistiche . Nella maggior parte dei casi si osservano forme miste.
Epifisiodesi (mediante screw stapling)
Tecnica ortopedica consistente nel bloccare temporaneamente o definitivamente la crescita eccessiva di un arto rispetto al controlaterale (evenienza frequente nelle malformazioni vascolari venose e artero-venose diffuse ad un arto). Si interviene in base a determinate tabelle di previsione di crescita per differenze in lunghezza superiori a 3 cm.
Embolizzazione
Tecnica di radiologia interventistica consistente nella soppressione del “nido” delle malformazioni vascolari artero-venose mediante iniezione di particolari sostanze (particelle sintetiche, colla acrilica) o alcool in stretta contiguità con la malformazione attraverso sottili cateteri introdotti all’inguine. In alcune circostanze tali prodotti possono essere introdotti per puntura diretta nella malformazione.
Embolizzazione
Le questioni di Cuore
Le questioni di Cuore sono sempre al centro delle attenzioni… ma il Cuore è solo un muscolo ovvero una pompa e non avrebbe ragione di essere se non ci fossero Vasi sanguigni e linfatici a distribuire sangue e linfa a tutto il corpo.
Malformazioni
Le Malformazioni congenite dei vasi Arteriosi, Venosi e Linfatici – spesso chiamate impropriamente Angiomi – sono importanti come le anomalie del cuore, ma sono poco conosciute e perciò trascurate.
I bambini
I bambini che ne sono affetti sono alla ricerca di specialisti che le possono curare. L’Associazione Girandola nasce proprio per aiutare questi bambini – e non solo bambini – ad avere un futuro migliore indirizzandoli agli specialisti che hanno dedicato la propria missione a studiare e correggere questi strani, bizzarri e a volte devastanti difetti vascolari.
Un tuo contributo sarà utilissimo
Come aiutarci
I “difetti” vascolari congeniti: Angiomi e Malformazioni Vascolari
Cosa sono
Gli angiomi infantili (o emangiomi) rappresentano una patologia congenita tipica e piuttosto frequente della prima infanzia. Se pure il termine “angioma” ancor oggi viene spesso attribuito impropriamente anche a malformazioni vascolari, che si osservano anche in persone adulte, queste ultime devono essere tenute ben distinte dagli angiomi infantili. Gli angiomi infantili sono a tutti gli effetti dei tumori vascolari in quanto in essi si è dimostrata una “proliferazione” delle cellule endoteliali con la produzione di nuovi vasi sanguigni. Le questioni di Cuore sono anche questo, approfondite.
Qui trovate altre informazioni
Contattateci scrivendo per avere il parere dei nostri esperti, non va lasciato nulla di intentato. Ma soprattutto occorre avvalersi di professionisti davvero capaci. A volte li chiamano miracoli, noi la chiamiamo esperienza.
Le questioni di Cuore
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Il dott. Gianni Vercellio e “Marta”
La nuova vita di Marta
Chiamiamola Marta, ha 9 anni ed è qui ritratta con il sottoscritto per la nuova vita di Marta. Il suo problema dalla nascita è il piede destro che è diventato con il passare degli anni gonfio come un pallone. Da alcuni anni non riesce quasi più a camminare. I suoi genitori sono approdati nel giro di pochi anni in tre diversi prestigiosi centri ospedalieri pediatrici d’Italia nella speranza di risolvere il problema; in uno di questi Marta è stata sottoposta a due trattamenti di embolizzazione nel tentativo di correggere la bizzarra circolazione del suo piede destro, ma il miglioramento è stato solo transitorio: i dolori ed il gonfiore sono anzi aumentati e così Marta è costretta per avere un po’ di sollievo a stare sdraiata con il piede in aria, appoggiato sulla spalliera del divano dove pure dorme abitualmente (per non disturbare, così mi racconta, la sorellina con la quale divideva la cameretta).
Malformazione Artero-Venosa
Marta è affetta da un difetto congenito della circolazione riconducibile ad una MAV ossia ad una Malformazione Artero-Venosa. Questo tipo di difetto congenito è piuttosto raro ed è ancora più raro che si manifesti già nei bambini. Di solito pur essendo un problema presente alla nascita, i sintomi si fanno evidenti negli anni successivi durante l’adolescenza o ancor più tardi in gioventù.
Apriamo una parentesi. Molti medici e specialisti di varie discipline mediche e chirurgiche, che non hanno la consuetudine a confrontarsi con le malformazioni vascolari chiamano ancora queste lesioni impropriamente angiomi. Oppure chiamano qualunque tipo di malformazione vascolare con la sigla MAV anche quando siamo di fronte a malformazioni che riguardano le vene o i vasi linfatici e indirizzano i pazienti direttamente ai radiologi interventisti per eseguire un’embolizzazione. Qui nel caso di Marta l’etichetta MAV era corretta e corretto è stato il tentativo di curarla con la tecnica dell’embolizzazione.
MAV
Nelle MAV lo “scherzo” della natura, “l’alieno” che si annida nella parte corporea interessata al difetto, nel piede in questo caso, lo dobbiamo immaginare come una sorta di “gomitolo” di vasi sanguigni dentro il quale si stabiliscono migliaia di comunicazioni aberranti fra arterie e vene: sono i cosiddetti shunts artero-venosi. La circolazione diventa turbolenta, la pelle si fa tesa e calda e si anima di fremiti e pulsazioni.
Un modo per cercare di ridurre questi shunts è quello di ricorrere all’embolizzazione. Si introducono sottilissime sonde nell’arteria femorale all’inguine che vengono spinte proprio nel “cuore” della malformazione, il cosiddetto nidus nel quale, dopo uno studio radiologico con il mezzo di contrasto, vengono iniettate particelle oppure colle sintetiche per tappare questi shunts, oppure in alternativa una certa quantità di alcool nell’intento di distruggerli. Queste tecniche ormai molto sofisticate sono praticate da radiologi interventisti che le impiegano anche nella cura dei tumori o per risolvere emorragie interne. Nelle malformazioni vascolari però le procedure di embolizzazione da sole raramente sono risolutive, in alcuni casi al contrario l’embolizzazione può innescare un fenomeno di neoangiogenesi. In altre parole con l’embolizzazione a volte si finisce per stimolare la produzione di nuovi vasi e nuovi shunts. Così la situazione tende ad aggravarsi.
doppler cw
Il caso di Marta
Ma torniamo alla nostra piccola paziente raccontando la nuova vita di Marta. La prima volta che abbiamo visto Marta non siamo nemmeno riusciti a visitarla. Forse terrorizzata per l’ennesima visita a cui veniva sottoposta o per il dolore, non ci ha permesso nemmeno di sfiorare con le dita il suo piede tutto ritorto, che gonfio come un pallone era animato da fremiti e pulsazioni. Di solito cerchiamo di capire quali sono le arterie (del piede in questo caso) che riforniscono gli shunts ed in quali zone questi sono più attivi e concentrati. Utilizziamo allo scopo un apparecchio ad ultrasuoni portatile (doppler cw). Con Marta abbiamo dovuto rinunciarvi e alla fine un po’ spazientiti le abbiamo dato in mano la sonda ad ultrasuoni indicando dove appoggiarla in una sorta di inedito “self doppler” nel tentativo di capire un po’ di più. Ma non c’era molto da capire. Marta doveva essere operata.
L’intervento
L’intervento è stato eseguito al Columbus Clinic Center, nella nostra città una delle cliniche meglio attrezzate, vantando fra l’altro nello staff medico anestesisti esperti anche sui bambini. Va specificato che l’intervento è stato interamente sovvenzionato dalla nostra Associazione Girandola con le risorse provenienti dal 5 x 1000 complice la dirigenza della clinica che ha ridotto drasticamente per l’occasione i costi di degenza e di sala operatoria, complici i medici, anestesisti, aiuto chirurgo e radiologi interventisti, che hanno partecipato all’intervento con compensi simbolici.. L’intervento vero e proprio, preceduto 48 ore prima da uno studio angiografico e da una contestuale embolizzazione, è durato meno di due ore ed è consistito nell’asportazione radicale della malformazione che infiltrava il dorso del piede, liberando e conservando tendini e nervi, dopo aver ottenuto il blocco della circolazione per il tempo necessario applicando e gonfiando un manicotto pneumatico sopra il ginocchio.
La nuova vita di Marta
Risultati e passi futuri
Oltre ogni aspettativa più ottimistica, l’intervento ha avuto un risultato immediato: i dolori al risveglio sono del tutto passati. La nuova vita di Marta inizia così ed è tornata a casa dopo due giorni. Però non siamo ancora alla fine del percorso. Un ortopedico pediatra ha già programmato infatti un intervento per correggere la postura ormai compromessa di quel piede tutto ritorto. Per quanto ci riguarda non sappiamo ancora se sarà necessario un secondo intervento vascolare sulla pianta del piede, dove altri shunts potrebbero nascondersi ed attivarsi in pochi mesi.
Intervistata dal sottoscritto ad un mese dall’intervento, Marta mi confida con ampi gesti un po’ teatrali di essere davvero stupita di non avere più male, di poter finalmente allungare la gamba e “mettere giù” il piede. Mi confida di essere pronta e felice di tornare finalmente a scuola perché lì ci sono le sue amiche e poi … pronta, al termine del suo percorso di cura, ad incontrare il suo cantante preferito, il diciannovenne che lei segue su YouTube di cui, mi confessa, è perdutamente innamorata. Ora inizia la nuova vita di Marta.
Prof Gianni Vercellio Girandola Onlus
Prof Gianni Vercellio chirurgo vascolare
presidente associazione Girandola
Pubblichiamo la foto con il consenso dei genitori e con quello della diretta interessata (che da grande vorrebbe fare l’attrice ed è molto disinvolta a farsi fotografare).
Cari Amici, Sostenitori e Colleghi,
il 10 giugno qui a Milano presso il Columbus Clinic Center, ora clinica prestigiosa (monumento nazionale, già residenza in piena belle époque dell’Ing. Romeo co-fondatore dell’ Alfa Romeo) abbiamo tenuto un Corso di formazione/perfezionamento per un gruppo di flebologi provenienti da varie regioni.
Ho invitato quali docenti pochi ma selezionatissimi specialisti di alcune discipline fondamentali quali anatomia patologica (e genetica), radiologia diagnostica, radiologia interventistica, chirurgia maxillo facciale.
Compito del sottoscritto parlare di classificazioni, di malformazioni complesse e infine delle varie opzioni terapeutiche.
Il taglio molto pratico e sintetico è stato molto apprezzato dai convenuti che in poche ore hanno potuto farsi una idea molto chiara di questi difetti così particolari per poterli trattare in prospettiva loro stessi o con l’aiuto dei più esperti.
Chi lo volesse può aprire il file con la sintesi delle presentazioni, le foto dei relatori e alcune tabelle esplicative. (Scarica Report PDF)
Il Corso ha rappresentato un primo passo per creare un Gruppo di lavoro fra “gli specialisti delle vene” per condividere esperienze e cultura e meglio gestire specialmente quelle malformazioni congenite prevalentemente venose, che a pieno titolo dovrebbero far parte della “flebologia”.
In autunno saremo impegnati in occasioni di alcuni convegni ad illustrare gli scopi e le modalità di sviluppo di questa iniziativa.
Un saluto per ricordarvi al momento della compilazione della dichiarazione dei redditi della nostra Associazione.
Il Presidente
Gianni Vercellio
Vi ricordiamo la possibilità di donare il 5 x1000 alla nostra Associazione: il codice fiscale di Girandola Onlus da indicare nella dichiarazione è il seguente 97274640156
Cari Amici,
l’ultimo convegno di quest’anno al quale siamo stati invitati per portare la nostra esperienza sulle patologie che ci stanno a cu ore, si è tenuto all’Ospedale San Carlo di Potenza sabato 3 dicembre.
Ci siamo trovati di fronte ad una aula piena che ha seguito in un religioso silenzio la nostra relazione e guardato con attenzione e un po’ di stupore la “scarica” di immagini che da sole credo hanno permesso di avvicinare i neofiti a questa variegata realtà.
Il convegno presieduto dal primario di chirurgia vascolare, il dott. Pierluigi Cappiello, è stato voluto ed organizzato dalla Fondazione Alessandra Bisceglia “W Ale” Onlus.
Non posso che congratularmi con la Presidente di tale Fondazione, la dott.ssa Raffaella Restaino per l’entusiasmo e l’impegno con la quale dopo aver contribuito nel 2009 alla sua fondazione, porta avanti nel centro-sud alcuni progetti per far conoscere le patologie vascolari mal formative anche, come molti auspicano, a livello ministeriale, specie per quanto concerne la revisione dei codici nosologici e dei relativi DRG, con la possibilità di ottenere in futuro maggiori risorse per la ricerca e la loro cura.
La Fondazione persegue i nostri stessi interessi. Sarebbe sciocco da parte nostra vederla come una concorrente di Girandola e non piuttosto cogliere una grande opportunità di collaborazione sinergica, mettendo insieme caratteristiche che possono perfettamente integrarsi: da parte nostra soprattutto la conoscenza della realtà sanitaria italiana sulla gestione delle malformazioni vascolari, l’esperienza maturata dopo centinaia di casi trattati in questo campo così particolare, la possibilità di interagire con i migliori specialisti che di volta in volta possono collaborare alla soluzione dei “casi” più difficili e rari.
Vedremo cosa si potrà realizzare.
Auguro a Tutti un Felice Natale.
Il Presidente
Cari Amici e simpatizzanti,
nel mese di aprile si è tenuto a Buenos Aires il tradizionale, biennale Workshop Internazionale sulle Malformazioni Vascolari, il 21°della serie.
Più di 400 sono stati i partecipanti provenienti da tutte le parti del mondo (presente per la prima volta anche un rappresentante africano).
Gli italiani ? Che dire ?… conteggiabili sulla punta delle dita (ma di una sola mano).
Novità ?… solo in apparenza poche, per lo meno per i clinici come siamo noi.
Molte le acquisizioni, utili per capire meglio questi difetti, per i genetisti e per i patologi. Anche il nostro contributo, affidato alla dott.ssa Laura Moneghini, patologa dell’ospedale San Paolo, verteva su un argomento di patologia: lo studio immunoistochimico delle malformazioni vascolari intramuscolari, argomento di grande interesse toccato da molti altri relatori. La sfida è quella di conoscere meglio queste non rare malformazioni, che nella maggior parte dei casi sono trattabili con la chirurgia in modo radicale e definitivo (sembra esserci oggi finalmente un certo accordo su questo punto).
Molte le soluzioni, chirurgiche e non, proposte al convegno per i vari tipi di malformazioni, alcune le terapie innovative proposte o ri-proposte (come la Rapamicina o la Bleomicina), indicate però solo per le patologie più estese e devastanti, altre le terapie ormai affermate (come il Propanololo) per gli emangiomi dei neonati, considerate efficaci e sicure, anche se con qualche benvenuta riserva sul loro uso nei neonati prematuri e di basso peso.
Ritorniamo in Italia insomma con qualche conferma, qualche stimolo in più per fare meglio, ma con qualche qualche rammarico nel ricordare lo scarso interesse che nel nostro paese suscitano nelle istituzioni questi difetti congeniti.
Con le istituzioni piuttosto latitanti, poi scopriamo in questi giorni la mobilitazione su certi social network per un nostro piccolo paziente, che in passato abbiamo curato ed operato cercando di riportarlo ad un aspetto più accettabile, e ad una migliore qualità della vita, ma che a mala pena siamo riusciti solo a far sopravvivere alla sua grave deformità, e che ora alla soglia della adolescenza, comincia a rendersi conto della sua realtà, cercando di esprimersi come può, visto che non può parlare, con la gestualità, da bravo napoletano verace, circondato dalla solidarietà dei… mi piace di facebook.
Prendendo spunto da Damiano (così si chiama il nostro piccolo amico napoletano) mi permetto di ricordarvi anche quest’anno della possibilità di aiutarci con il vostro contributo del 5 x 1000.
Cari Saluti a tutti.
Il Presidente
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