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Emangiomi Infantili

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni

Emangiomi Infantili

Vedi Capitolo Vascolari

I più comuni tumori vascolari. Si manifestano di solito dopo il primo mese di vita. Dopo una rapida crescita , tendono alla involuzione spontanea, processo che può richiedere diversi anni e che può lasciare esiti cicatriziali e fibro-adiposi.

Emangiomi Infantili

Buona l’efficaci a del Propanololo e del laser per contrastarne la crescita. Chirurgia in casi selezionati. Eventuale asportazione mediante tecnica di “round block” per minimizzare la cicatrice residua.

Angiomi eruttivi/granulomi piogenici

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni

Angiomi eruttivi/granulomi piogenici

Vedi Tumori vascolari

Lesione molto comune dell’infanzia e dell’età adulta (donne in gravidanza), si presenta come un tumoretteo a piccola base di impianto (sessile) alimentato da una arteriola sottostante.

Angiomi eruttivi/granulomi piogenici

Fonte di emorragie improvvise, necessita spesso l’asportazione chirurgica o trattamento di fotocoagulazione laser (Nd:Yag).

Sindrome PHACES

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni

Sindrome PHACES

Vedi capitolo Tumori Vascolari

Raro e devastante emangioma segmentario (area della mandibola o area temporale) associato ad anomalia cerebrale, anomalie vascolari e cardiache, difetti oculari e sternali.

Sindrome PHACES

Spesso localizzazione alle vie aeree (angioma subglottico).

Emangiomi segmentari

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni angioma

Emangiomi segmentari

Vedi capitolo Tumori Vascolari

Emangiomi Infantili a localizzazione metamerica .Non di rado associati ad altre malformazioni vascolari (vedi
Sindrome PHACES). Maggior rischio di complicanze ulcerative

Trattamento: laser, Popanololo

Emangiomi segmentari

Emangioma Kaposiforme /emangioendotelioma Kaposiforme/ Fenomeno di Kasabach-Merritt

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni

Emangioma Kaposiforme /emangioendotelioma Kaposiforme/ Fenomeno di Kasabach-Merritt

Vedi Capitolo Tumori Vascolari

Raro tumore vascolare neonatale o della prima infanzia

Invasività locale con possibili effetti sistemici di coagulopatia caratterizzata da deficit delle piastrine
(fenomeno di Kasabach-Merritt).

Indicata la biopsia per la diagnosi.

Terapia: cortisonici, Vincristina, antiaggreganti, antifibrinolitici

Cutis Marmorata Teleangectasica Congenita (CMTC)

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni

Cutis Marmorata Teleangectasica Congenita (CMTC)

Vedi Capitolo Malformazioni Complesse

Cutis Marmorata Teleangectasica Congenita (CMTC)

Clinica: malformazione capillare reticolare diffusa su cute atrofica (a volte ulcerata) con demarcazione ad un emisoma associata ad ipertrofia o ipotrofia di un arto o dell’intero emisoma. Tendenza alla attenuazione. Epidemiologia: ignota. E’ compresa nell’elenco Malattie Rare (codice esenzione RN0540).

Diagnostica: valutazione ecodoppler del circolo venoso.

Terapia: conservativa.

CLAPO Capillary malformation Limphatic malformation

22 Novembre 2022admin alfabeto malformazioni

CLAPO Capillary malformation Limphatic malformation

Clapo

Vedi Capitolo Malformazioni complesse

Acronimo di Capillary Malformation of the Lower Limb, Lymphatic Malformation of the Faces and Neck, Asymmetry and partial/generalized Overgrowth.

Clinica: caratterizzata da malformazione capillare limitata al labbro inferiore associata ad ipertrofia progressive dello stesso (macrocheilia), malformazione linfatica (talvolta venosa) al volto o alla lingua, asimmetria e parziale o totale ipertrofia di un segmento corporeo non correlata con malformazione vascolare. Non è associata a ritardo mentale.

Epidemiologia: ignota. Eziopatogenesi: ignota.

Diagnostica: angioRM.

Terapia: plastica labiale, trattamento chirurgico e/o sclerosante della componente linfatica.