20 Novembre 2019adminasportazione radicale della malformazioneAssociazione Girandolacaso clinicocircolazioneColumbus Clinic CenterembolizzazionegirandolaMalformazione Artero-VenosaMartamavpediatriapediatricopiedeshuntsstudio angiografico

Il dott. Gianni Vercellio e “Marta”

La nuova vita di Marta

Chiamiamola Marta, ha 9 anni ed è qui ritratta con il sottoscritto per la nuova vita di Marta. Il suo problema dalla nascita è il piede destro che è diventato con il passare degli anni gonfio come un pallone. Da alcuni anni non riesce quasi più a camminare. I suoi genitori sono approdati nel giro di pochi anni in tre diversi prestigiosi centri ospedalieri pediatrici d’Italia nella speranza di risolvere il problema; in uno di questi Marta è stata sottoposta a due trattamenti di embolizzazione nel tentativo di correggere la bizzarra circolazione del suo piede destro, ma il miglioramento è stato solo transitorio: i dolori ed il gonfiore sono anzi aumentati e così Marta è costretta per avere un po’ di sollievo a stare sdraiata con il piede in aria, appoggiato sulla spalliera del divano dove pure dorme abitualmente (per non disturbare, così mi racconta, la sorellina con la quale divideva la cameretta).

Malformazione Artero-Venosa

Marta è affetta da un difetto congenito della circolazione riconducibile ad una MAV ossia ad una Malformazione Artero-Venosa. Questo tipo di difetto congenito è piuttosto raro ed è ancora più raro che si manifesti già nei bambini. Di solito pur essendo un problema presente alla nascita, i sintomi si fanno evidenti negli anni successivi durante l’adolescenza o ancor più tardi in gioventù.

Apriamo una parentesi. Molti medici e specialisti di varie discipline mediche e chirurgiche, che non hanno la consuetudine a confrontarsi con le malformazioni vascolari chiamano ancora queste lesioni impropriamente angiomi. Oppure chiamano qualunque tipo di malformazione vascolare con la sigla MAV anche quando siamo di fronte a malformazioni che riguardano le vene o i vasi linfatici e indirizzano i pazienti direttamente ai radiologi interventisti per eseguire un’embolizzazione. Qui nel caso di Marta l’etichetta MAV era corretta e corretto è stato il tentativo di curarla con la tecnica dell’embolizzazione.

MAV

Nelle MAV lo “scherzo” della natura, “l’alieno” che si annida nella parte corporea interessata al difetto, nel piede in questo caso, lo dobbiamo immaginare come una sorta di “gomitolo” di vasi sanguigni dentro il quale si stabiliscono migliaia di comunicazioni aberranti fra arterie e vene: sono i cosiddetti shunts artero-venosi. La circolazione diventa turbolenta, la pelle si fa tesa e calda e si anima di fremiti e pulsazioni.

Un modo per cercare di ridurre questi shunts è quello di ricorrere all’embolizzazione. Si introducono sottilissime sonde nell’arteria femorale all’inguine che vengono spinte proprio nel “cuore” della malformazione, il cosiddetto nidus nel quale, dopo uno studio radiologico con il mezzo di contrasto, vengono iniettate particelle oppure colle sintetiche per tappare questi shunts, oppure in alternativa una certa quantità di alcool nell’intento di distruggerli. Queste tecniche ormai molto sofisticate sono praticate da radiologi interventisti che le impiegano anche nella cura dei tumori o per risolvere emorragie interne. Nelle malformazioni vascolari però le procedure di embolizzazione da sole raramente sono risolutive, in alcuni casi al contrario l’embolizzazione può innescare un fenomeno di neoangiogenesi. In altre parole con l’embolizzazione a volte si finisce per stimolare la produzione di nuovi vasi e nuovi shunts. Così la situazione tende ad aggravarsi.

doppler cw

Il caso di Marta

Ma torniamo alla nostra piccola paziente raccontando la nuova vita di Marta. La prima volta che abbiamo visto Marta non siamo nemmeno riusciti a visitarla. Forse terrorizzata per l’ennesima visita a cui veniva sottoposta o per il dolore, non ci ha permesso nemmeno di sfiorare con le dita il suo piede tutto ritorto, che gonfio come un pallone era animato da fremiti e pulsazioni. Di solito cerchiamo di capire quali sono le arterie (del piede in questo caso) che riforniscono gli shunts ed in quali zone questi sono più attivi e concentrati. Utilizziamo allo scopo un apparecchio ad ultrasuoni portatile (doppler cw). Con Marta abbiamo dovuto rinunciarvi e alla fine un po’ spazientiti le abbiamo dato in mano la sonda ad ultrasuoni indicando dove appoggiarla in una sorta di inedito “self doppler” nel tentativo di capire un po’ di più. Ma non c’era molto da capire. Marta doveva essere operata.

L’intervento

L’intervento è stato eseguito al Columbus Clinic Center, nella nostra città una delle cliniche meglio attrezzate, vantando fra l’altro nello staff medico anestesisti esperti anche sui bambini. Va specificato che l’intervento è stato interamente sovvenzionato dalla nostra Associazione Girandola con le risorse provenienti dal 5 x 1000 complice la dirigenza della clinica che ha ridotto drasticamente per l’occasione i costi di degenza e di sala operatoria, complici i medici, anestesisti, aiuto chirurgo e radiologi interventisti, che hanno partecipato all’intervento con compensi simbolici.. L’intervento vero e proprio, preceduto 48 ore prima da uno studio angiografico e da una contestuale embolizzazione, è durato meno di due ore ed è consistito nell’asportazione radicale della malformazione che infiltrava il dorso del piede, liberando e conservando tendini e nervi, dopo aver ottenuto il blocco della circolazione per il tempo necessario applicando e gonfiando un manicotto pneumatico sopra il ginocchio.

La nuova vita di Marta

Risultati e passi futuri

Oltre ogni aspettativa più ottimistica, l’intervento ha avuto un risultato immediato: i dolori al risveglio sono del tutto passati. La nuova vita di Marta inizia così ed è tornata a casa dopo due giorni. Però non siamo ancora alla fine del percorso. Un ortopedico pediatra ha già programmato infatti un intervento per correggere la postura ormai compromessa di quel piede tutto ritorto. Per quanto ci riguarda non sappiamo ancora se sarà necessario un secondo intervento vascolare sulla pianta del piede, dove altri shunts potrebbero nascondersi ed attivarsi in pochi mesi.

Intervistata dal sottoscritto ad un mese dall’intervento, Marta mi confida con ampi gesti un po’ teatrali di essere davvero stupita di non avere più male, di poter finalmente allungare la gamba e “mettere giù” il piede. Mi confida di essere pronta e felice di tornare finalmente a scuola perché lì ci sono le sue amiche e poi … pronta, al termine del suo percorso di cura, ad incontrare il suo cantante preferito, il diciannovenne che lei segue su YouTube di cui, mi confessa, è perdutamente innamorata. Ora inizia la nuova vita di Marta.

Prof Gianni Vercellio Girandola Onlus

Prof Gianni Vercellio chirurgo vascolare

presidente associazione Girandola

Pubblichiamo la foto con il consenso dei genitori e con quello della diretta interessata (che da grande vorrebbe fare l’attrice ed è molto disinvolta a farsi fotografare).

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