Key words: Thoracic outlet syndrome
La Sindrome dello Stretto Toracico nel bambino e nell’adolescente
La Sindrome dello Stretto Toracico è ritenuta patologia relativamente rara; interessa nella grande maggioranza dei casi giovani nella III e IV decade di vita di entrambi i sessi, mentre il suo riscontro in età pediatrica ed evolutiva viene considerato evento eccezionale e scarsi sono i relativi riferimenti bibliografici.
Sindrome dello stretto toracico (TOS) è la nomenclatura corrente per indicare una sindrome clinica dovuta ad anomalie delle strutture muscolari, legamentose o scheletriche che delimitano la regione anatomica compresa fra la fossa sovraclaveare e la radice dell’arto superiore o alla variazione dei reciproci rapporti di tali strutture.
Premesse anatomiche e fisiopatologiche
Il tragitto percorso dal fascio neuro-vascolare dell’arto superiore all’uscita del torace ed alla base del collo è tortuoso, ristretto e non raramente “accidentato” per la presenza di anomalie anatomiche. Queste possono essere rappresentate da una costa sovrannumeraria (costa cervicale) o da una mega-apofisi della VII vertebra cervicale o infine da legamenti o da muscoli anomali.
Si tende a considerare tali anomalie congenite fattori predisponenti più che fattori causali assoluti dal momento che clinicamente la sindrome dello stretto toracico è decisamente più rara rispetto alla relativa frequenza di tali anomalie. Nell’ambito della popolazione infatti tali anomalie hanno un’incidenza nell’ordine dello 0,6-5 %, ma soltanto il 5-35% dei soggetti portatori di queste risultano sintomatici per TOS.
A scatenare i sintomi concorrono diverse condizioni acquisite quali l’ipertrofia o la contrattura degli scaleni e di altri muscoli cervicali e toracici come il succlavio ed il piccolo pettorale. A riprova di tale meccanismo patogenetico la ricorrenza nell’anamnesi di eventi traumatici (colpo di frusta) o una attività ginnica o sportiva squilibrata. Le flebiti della vena ascellare cosiddette “da sforzo” dei giocatori di basket o degli addetti ai lavori pesanti sono quasi sempre complicanze da sindrome dello stretto toracico latente.
In altri casi l’insorgenza della sintomatologia avviene in modo subdolo per atteggiamenti viziati di postura.
Si tratta spesso di giovani donne longilinee asteniche (alla Modigliani) con caduta delle spalle in avanti. In tutti i casi si verifica un innalzamento della prima costa rispetto alla clavicola con la conseguente creazione di un meccanismo a forbice fra queste due ossa (pinza costo-clavicolare).
La clinica
Nell’anamnesi come si è detto viene non di rado dichiarato un evento traumatico pregresso o recente. Di solito in modo subdolo e progressivo si manifestano sintomi neurologici e/o vascolari quasi costantemente associati. Le parestesie sono tra quelli neurologici i sintomi più comuni. Interessano nella grande maggioranza il territorio di distribuzione del nervo ulnare (IV e V dito) le cui radici nervose, provenienti da C8 e T1, sono le più esposte al contatto con il bordo interno della I costa. Più raramente le parestesie riguardano la regione cervicale e la spalla e si associano a cefalea omolaterale. In questi casi è in gioco quasi sempre una compressione sulle radici prossimali del plesso (C5, C6, C7). Eccezionalmente nei casi più gravi l’effetto della compressione meccanica porta ad una progressiva ipotrofia dei muscoli della mano.
I sintomi vascolari possono essere prevalentemente da stasi venosa oppure da insufficienza arteriosa. In molti casi si hanno inizialmente gonfiori e cianosi intermittente alla mano, in altri, per trombosi del segmento venoso axillo-succlavio, si manifesta un edema discreto a tutto l’arto associato alla comparsa alla sua radice, alla spalla e nella regione sovra e sottoclaveare di un evidente reticolo venoso.
Comuni sono, per quanto riguarda i sintomi del distretto arterioso, un rapido affaticamento muscolare del braccio e dell’avambraccio durante l’esercizio fisico, mentre le complicanze trombo-emboliche con ischemia della mano sono assai rare e dovute quasi sempre alla presenza di un aneurisma dell’arteria succlavia formatosi a causa delle turbolenze dovute alla stenosi da compressione (aneurisma post-stenotico).
Quali esami ed indagini effettuare
Incominciamo dalle manovre semeiologiche. Diciamo subito che la “classica” manovra di Adson (scomparsa del polso radiale con la rotazione in iperestensione del capo dal lato offeso in inspirazione forzata), ben nota a tutti i medici e studenti, è in realtà poco significativa data l’elevata frequenza dei falsi negativi. Più utile, ma gravata da falsi positivi, la manovra di Wright (scomparsa del polso radiale in abduzione forzata dell’arto). Decisamente più affidabile è il test ideato da Roos, noto come EAST (Elevated Arm Stress Test): con le braccia sollevate a 90° e le palme rivolte in fuori si invita il paziente ad aprire e chiudere ritmicamente i pugni. Tale esercizio provoca significativamente l’insorgenza dei sintomi principali (parestesie ed affaticamento dell’arto dal lato interessato).
Una radiografia del collo è sempre raccomandabile (per la identificazione di eventuali coste cervicali o mega-apofisi; l’ecocolordoppler (con manovre dinamiche) è utile per documentare i rilievi semeiologici sul versante arterioso, mentre la compressione intermittente su quello venoso è più facilmente documentabile con una flebografia dinamica o con una angio-Tac. La Tac è poi utile per escludere nei casi dubbi patologie discali.
All’arteriografia bisogna ricorrere solo in casi di sospetta lesione arteriosa (aneurisma) o di relative complicanze trombo-emboliche periferche.
Infine gli esami elettromiografici e la registrazione dei potenziali evocati: sono utili per escludere altre sedi di compressione nervosa come nel caso della sindrome del tunnel carpale (che in alcuni casi si associa alla sindrome dello stretto toracico).
Il trattamento conservativo: la fisiochinesiterapia
Nelle forme con sintomatologia lieve e sfumata, nelle forme non complicate da lesioni arteriose e tromboemboliche periferiche, sussiste l’indicazione ad un trattamento fisiochinesiterapico almeno in prima istanza.
Il trattamento conservativo ha buone probabilità di successo quando l’insorgenza della sintomatologia è recente e soprattutto nei casi in cui un evento traumatico e la conseguente contrattura della muscolatura sia stato il fattore scatenante. In queste circostanze massoterapia e farmaci miorilassanti possono essere assai efficaci. Il trattamento fisiochinesiterapico ha per scopo il riequilibrio del sinergismo fra muscolatura anteriore e posteriore del torace. Si basa su esercizi da un lato atti ad allargare la pinza costo-clavicolare e dall’altro atti a rinforzare la muscolatura posteriore “d’apertura” (gran dorsale, romboide ed elevatore della scapola). La terapia conservativa va continuata per 3-6 mesi: in caso di fallimento l’intervento chirurgico diventa indispensabile.
Nei casi complicati (trombosi venosa del segmento axillo-succlavio o embolizzazioni distali) la procedura chirurgica deve essere subito considerata. La strategia terapeutica più razionale nel caso di trombosi venosa prevede dapprima un trattamento trombolitico, seguito a breve termine dall’intervento chirurgico decompressivo.
Il trattamento chirurgico: quale e per quale via
Da alcuni anni l’intervento di resezione della I costa ha soppiantato il più semplice intervento di resezione del muscolo scaleno anteriore (scalenotomia) dimostratosi spesso insufficiente e gravato da un’alta percentuale di recidive.
Le vie di accesso per l’esecuzione della resezione costale sono fondamentalmente due: la via sovraclaveare e la via ascellare.
La via sovraclaveare è ovviamente preferibile nei casi di costa cervicale o megapofisi e comunque quando la sintomatologia sia dominata da sintomi neurologici da compressione-irritazione del plesso brachiale. Per tale via di accesso è possibile dominare il plesso (ed eseguire una neurolisi dello stesso) e nel contempo dominare l’arteria succlavia (e procedere ad una sua ricostruzione nei rari casi di lesioni ostruttive o aneurismatiche). Per contro per tale via la resezione della prima costa è piuttosto difficoltosa e limitata al suo segmento posteriore.
Nei casi in cui i sintomi siano prevalentemente venosi (nei quali sia necessario asportare il segmento anteriore della I costa) la via di accesso ascellare è sicuramente vantaggiosa: consente infatti di liberare la vena dalla pinza costo-clavicolare nella quale è per così dire intrappolata. Questa via di accesso è inoltre vantaggiosa dal punto di vista estetico, essendo la cicatrice confinata nel cavo ascellare. La resezione per questa via (proposta da Roos nel 1965) richiede però notevole esperienza da parte del chirurgo, una strumentazione particolare e buoni mezzi di illuminazione, infatti l’intervento prevede la creazione di una sorta di tunnel ristretto e profondo per arrivare alle strutture anatomiche interessate con l’arto mantenuto sollevato.
Conclusioni
Alla luce di questa nostra esperienza, proprio per la possibilità di complicanze trombotiche che richiedono un tempestivo trattamento, il pediatra di base o il pediatra ospedaliero, di fronte a qualunque sintomatologia neurovascolare riferita all’arto superiore deve prospettare un’ipotesi diagnostica di TOS.
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